verenvuototauti

Mikä on hemofilia:

Hemofilia on synnynnäinen verenvuotohäiriö, jolle on ominaista veren hyytymismekanismin häiriö, joka vaikuttaa pääasiassa miehiin.

Hemofilia voidaan luokitella hemofilia A: ksi ja hemofilia B: ksi, joka on X-kromosomiin liittyvä recessiivinen tauti, eli viallisen hyytymistekijän tuottamisesta vastaava geeni sijaitsee naaraspuolisella kromosomilla "X".

Hemofilia A

Hemofilia A: ssa on hyytymistekijä VIII: n, joka on tärkeä veren hyytymisprosessissa, hyytymistekijän tuotannon puuttuminen, väheneminen tai vika.

Hemofilia B

Hemofilia B esiintyy hyytymistekijä IX: n puutteen vuoksi ja se on harvempi kuin hemofilia A, vaikka oireet ovat samanlaisia.

Tämäntyyppinen hemofilia tunnetaan myös joulun taudina.

Lievä, kohtalainen ja vaikea hemofilia

• Lievä hemofilia : Hemofiliaa pidetään lievänä, kun hyytymistekijän (VIII tai IX) aktiivisuus on yli 5%. Se liittyy yleensä spontaaniin verenvuotoon;
• Kohtalainen hemofilia: esiintyy, kun hyytymistekijän (VIII tai IX) aktiivisuus on 1–5% normaalista;
• Vaikea hemofilia: Näissä tapauksissa vaikuttavan hyytymistekijän (VIII tai IX) aktiivisuus on alle 1% normaalista aktiivisuudesta.